대동맥 판막 협착증: 그것이 무엇인지, 어떻게 치료해야 하며, 두려워할 가치가 있습니까?

대동맥판막협착증이란?

대동맥판 협착증(AS)은 판막엽의 석회화 또는 그 선천적 기형으로 인해 좌심실의 유출로 영역이 좁아지는 것입니다. 혈관에 혈액.

대동맥 판막 협착증의 고립된 변형은 극히 드문 경우이며(전체의 4% 이하), 주로 AS가 다른 심장 결함과 결합됩니다. 더 자주 이것은 판막 조직의 파괴적인 과정으로 인해 획득 된 상태입니다. 덜 자주 - 구조의 선천적 기형.

대동맥 입구가 좁아지는 정도에 따라 판막, 판막하 및 판막상 협착으로 구분됩니다. 가장 흔한 것은 판막 협착증 자체입니다(섬유화된 소엽이 함께 용접되고 평평해지고 변형됨).

좌심실 유출로(LV)의 협착은 혈류 장벽을 생성하고 좌심실 수축기 동안 대동맥 판막에 높은 압력을 생성합니다. 적절한 혈액량을 유지하기 위해 신체는 심박수를 증가시키고 이완기(심근 이완 기간)를 단축하며 좌심실에서 혈액이 배출되는 시간을 연장합니다. 좌심실 비우기가 충분하지 않기 때문에 이완기말 심실내압이 상승합니다. 결과적으로 LV 심근 비대는 동심원 유형(주로 대동맥 판막 영역에서 근육층이 두꺼워짐)에 따라 발생합니다.

심장의 보상 능력은 장기간 충분한 혈역학을 유지할 수 있습니다. 대동맥판 협착증의 진행 단계에서 비대해진 장기는 엄청난 크기로 커질 수 있습니다. 점차적으로, 비대는 좌심실 확장 및 순환 보상 부전으로 대체됩니다. 보상 기전의 붕괴는 관상 동맥 혈관의 만성 기능 부전의 발달에 의해 촉진됩니다(심근 확장은 더 많은 혈액 공급을 필요로 함). 위 프로세스의 결과는 개발입니다.

좌심실 실패;
작은 원의 수동 고혈압;
전신 순환의 침체.

AK 구멍의 정상적인 영역은 3-4cm입니다.²... 혈역학 장애의 증상은 AK 영역이 원래 정상 값의 1/4로 좁아지면서 발생합니다.

대동맥 협착증의 증상

성인의 AS는 오랫동안 증상이 없습니다. 증상은 발병 후 20~30년까지 나타나지 않을 수 있습니다. 가능한 환자 불만은 다음과 같습니다.

피로, 운동 시 숨가쁨, 작업 능력 감소;
현기증, 실신;
심낭 부위의 통증, 심계항진;
복통, 코피.

객관적으로 의사는 다음을 결정할 수 있습니다.

맥박: 낮은 충전, 안정기;
서맥 및 동맥 저혈압 경향;
촉진 시: 천천히 상승하고 높고 저항력이 강한 정점 충동이 왼쪽과 아래로 변위됨;

청진 징후

청진 데이터는 다음과 같은 진단적 가치가 있습니다.

거친 수축기 잡음 오른쪽 흉골 가장자리의 두 번째 늑간 공간으로의 투영으로 경동맥 노치 영역, 심장 정점의 경동맥에서 잘 수행됩니다. 이것은 I 톤의 끝에 나타나는 중간 주파수 방출 노이즈입니다.
대동맥 판막 열림 클릭 수축기 동안 추가 톤을 듣는 것은 I 톤 이후에 발생하며 흉골의 왼쪽 가장자리에서 가장 잘 들립니다.
II 음조의 역설적 분기점;
IV 톤을 듣습니다.

ECG에서 현저한 비대와 좌심실 과부하가 결정됩니다(ST 분절의 우울, 왼쪽 가슴 리드 및 aVL에서 T파의 깊은 역전), QRS 진폭의 증가, LPH의 봉쇄, 다양한 정도의 AV 차단.

OCP의 Ro-graphy에서 진행성 AK 협착증의 경우 변화가 눈에 띄게 나타납니다. 비대된 정점의 반올림, 협착증 원위 대동맥의 상행 부분의 확장, AK의 석회화가 있습니다.

심장초음파검사에 따른 AC 기준은 다음과 같습니다.

LV 및 IVS의 벽 두께 증가;
AK의 판막은 비활성화되고 두꺼워지며 섬유화됩니다.
도플러 심장초음파에 따른 높은 판막 압력 구배.

병리의 분류 및 발현 정도

유출로의 협착은 다양한 수준에서 형성될 수 있습니다.

대동맥판 자체;
선천적 기형 이매패류 AK;
판막하 협착증;
섬유성 또는 근육성 대동맥하 협착증(판막하);
판막상 협착증.

중증도에 따른 대동맥 협착증의 분류:

I 등급 - 중등도 협착증(완전한 보상). AS의 징후는 신체 검사에서만 감지됩니다.
II도 - 심한 협착증(잠복성 심부전) - 비특이적 불만(피로, 실신, 운동 내성 감소)이 있습니다. 진단은 EchoCG, ECG의 데이터에 따라 확인됩니다.
III도 - 예리한 협착증(상대적 관상 동맥 기능 부전) - 증상이 협심증과 유사하고 혈류 보상 부전의 징후가 나타납니다.
IV 정도 - 임계 협착증(비대상으로 발음됨) - 정형, 혈액 순환의 두 원에서 혼잡;

그라데이션 분류

심각성	AK 구멍 면적(cm2)	평균 판막 압력 구배(mm Hg)
표준	2,0-4,0	0
경증 협착증	≥ 1,5	0-20
중등도 협착증	1,0-1,5	20-40
심한 협착	≤1	40-50
치명적인 협착증	0.7 미만	>50

특별한 유형의 대동맥 협착증

판막 협착증 자체에 더하여, 선천적 병인의 유출로의 협착이 있거나 방실 다발에 대한 일차적 손상이 없습니다.

판막하 대동맥 협착증

대동맥하 협착증은 간헐적 막형 횡격막 또는 섬유질 막의 형태로 판막 고리 원위의 좌심실 유출로가 좁아지는 것입니다. 이 유형의 AS의 발달은 좌심실 배설 기관의 선천적 구조적 특징에 의해 촉진되지만 질병의 임상 징후는 어린 나이에 발생하지 않습니다.

대동맥하 협착증에는 세 가지 주요 해부학적 유형이 있습니다.

막 - 횡격막 - 이산 대동맥 막;
섬유 근육질 칼라(롤러) - 비대칭 IVS 비대;
섬유근 터널 - 미만성 판막하 협착증.

또한 승모판(VSD)의 다양한 이상은 판막하 협착을 유발할 수 있습니다.

난류 혈류는 AK에 2차 손상을 일으켜 협착 현상을 악화시키고 대동맥 기능 부전을 유발합니다. 환자의 상대적인 관상 동맥 기능 부전으로 인해 심내막하 허혈 영역이 형성되고 심근 섬유증이 발생합니다. 주요 사망 원인은 치명적인 부정맥과 심근경색증입니다.

이러한 유형의 결함의 임상적 특징은 다음과 같습니다. 증상의 조기 발병, 빈번한 실신, 청진 시 심장의 정점에서 수축기 동안 AK가 열리는 소리가 들리지 않음, 부드러운 이완기 잡음.

판막상 대동맥 협착증

판막상 협착증은 동세관 영역에서 상행 대동맥(국소 또는 미만)의 내강이 좁아지는 것입니다. 협착 과정은 대동맥, 완두, 복부 및 폐 혈관을 포함합니다.

병인학에 따라 형태는 다음과 같이 나뉩니다.

산발적(자궁내 풍진 감염의 결과);
유전성(상염색체 우성 유형);
윌리엄스 증후군(정신 지체와 함께).

이 유형의 AS에서 관상 동맥 혈관은 협착증의 근위부에 위치하고 고압의 영향을 받기 때문에 확장되고 뒤틀리며 조기 동맥 경화증이 발병하기 쉽습니다.

AS의 임상 증상은 여러 기관 이상, 비타민 D 대사 장애, 고칼슘 혈증, 협심증 발작이 더 흔하고 팔의 혈압 차이와 결합됩니다.

치명적인 대동맥 협착증이란 무엇입니까?

"심각한 대동맥 협착증"이라는 용어는 다음과 같은 맥락에서 사용됩니다.

생후 첫 몇 달 동안 나타나는 심한 협착증;
LV 기능 장애 또는 CO(심박출량)의 심각한 감소;
전신 혈류의 가능성은 독점적으로 개방된 관관에서만 가능합니다.

좌심실 유출로의 치명적인 협착의 존재는 응급 수술의 직접적인 징후입니다.

이 정의는 매우 낮은 CO 및 비대상 순환 장애를 가진 신생아와 관련하여 소아과에서 사용됩니다. 치명적인 협착증의 증상은 왼쪽 심장의 저형성증과 유사합니다. 그러한 어린이의 수명은 보탈관의 기능, 프로스타글란딘 E의 조기 사용에 의해 결정됩니다.₁ 그리고 응급수술을 합니다.

이 병리로 인한 사망률은 약 86%입니다(외과적 치료를 고려하더라도).

신생아 및 소아의 대동맥판 협착증

어린이의 경우 AS는 다른 악덕과 결합됩니다.

2-리프 또는 단일-리프 구성 AK;
대동맥의 협착;
개방형 보탈로비 덕트;
VSD;
승모판 기능 부전;
좌심실 심내막의 섬유탄성증;
WPW 증후군;

AS는 남아에서 2-4배 더 자주 발견되며 종종 결합 조직 질환과 결합됩니다.

아이가 자라면서 심장 근육의 성장과 판막의 섬유경화 변화의 진행으로 인해 협착증이 악화됩니다.

판막경도가 50mmHg 이상인 경우 수술적 교정을 시행합니다.

질병 치료 방법

임상 증상이 없더라도 AK 협착증이 있는 모든 환자는 다음이 권장됩니다.

신체 활동의 제한;
감염성 심내막염 예방 - 변형된 판막은 세균 감염의 "쉬운 표적"이 됩니다.
지속적인 약국 관찰;
증상 치료.

대동맥 협착을 치료할 수 있습니까?

AS 치료에서 약물 요법의 역할은 상대적으로 작습니다. 보수 치료는 심부전의 증상을 줄이고 혈역학을 다소 향상시킬 수 있습니다.

사용된 약물 목록:

심장 배당체 - 바람직하게는 Korglikon, Strofantin, Celanide;
이뇨제 - Veroshpiron, Hypothiazide (심장의 미세한 부피 감소)
말초 혈관 확장제 - Hydralazine, ACE 억제제(혈압 조절 하에);
β-차단제, Ca 길항제²⁺ (협심증, 대상 협착증 동반);
항응고제 - 혈전 색전증 합병증이있는 경우;
클래스 III 항부정맥제 - Amiodarone(심방 및 심실 부정맥용).

병리학의 외과 적 교정의 특징

침습적 교정 방법의 선택은 환자의 임상 상태, 연령 및 결함의 형태에 따라 다릅니다. 수술 금기증은 AK 협착증의 I기 및 IV기입니다.

외과 개입의 유형:

경피적 대동맥 풍선 판막 성형술은 심각한 협착이 있는 영아 또는 임산부에게 시행하는 혈관내 방법입니다.
대동맥 판막 절개술 - 어린이에게 사용되며 열린 마음으로 수행됩니다.
AK의 보철물 - AK 구조의 선천적 기형(단일 잎, 이형성 이매패류) 또는 협착이 진행되는 판막 절개술 후 환자에서 수행됩니다.
기계적 인공 보철물, 돼지 생체 인공 보철물, 대동맥 동종 이식편, 폐 판막 자가 이식편이 사용됩니다.
판막이 있는 폐동맥을 대동맥 위치로 자가 이식하고 동종 이식편으로 췌장 유출로를 재건(Ross 수술) - 1세 어린이에게 적합합니다.
판막 치환술을 통한 대동맥 뿌리 확장(Konno의 수술) - 심한 협착 또는 터널 모양의 폐쇄에 나타납니다.

결론

대동맥 협착증의 경우 무증상 경과가 특징이지만 침습적 치료 없이 결손 대상부전의 임상 징후가 시작된 후 환자는 몇 년 이내에 사망합니다(50%의 경우 첫 2년 후에 사망). 방실보철 후 10년 생존율은 60-65%이고 인공 판막의 수명은 10-15년입니다. AK에 대해 침습적 중재를 받은 모든 환자는 심장 전문의가 평생 모니터링합니다. 또한 이러한 환자는 외과적 개입 전에 심내막염의 항생제 예방을 수행해야 합니다.