비후성 심근병증의 원인, 증상 및 치료

비대성 심근병증(HCM)은 좌심실(LV)의 벽이 상당히 두꺼워져 출구 부분의 내강이 좁아지고 결과적으로 혈액 방출이 감소하는 유전적으로 결정된 심장 질환입니다. 대동맥으로. 악성 부정맥은 근육 섬유의 무질서한 배열로 인해 HCM이 있는 사람들에게 흔합니다.

인구 유병률

HCM은 10,000명 중 약 10명의 빈도로 발생합니다. 남아메리카, 서유럽, 중국 및 일본 국가에서 조금 더 자주 관찰됩니다. 대부분 젊은 사람들(25~35세)이 고통을 받습니다. 남성은 여성보다 훨씬 더 자주 아프다. 낮은 유병률에도 불구하고 HCM은 젊은 사람들에서 심장 돌연사의 가장 흔한 원인 중 하나로 남아 있습니다.

이 질병은 혈압이 상승한 좌심실 비대 또는 심장병과 혼동되어서는 안 됩니다. 두 번째는 "고혈압 심장"또는 "작업 심근 비대"라고도하며 증가 된 스트레스에 대한 보상 근육 반응으로 발전합니다. 좌심실 고혈압은 높은 혈관 저항을 극복해야 하므로 더 큰 힘으로 작용해야 합니다. 일부 심장 결함의 경우 판막의 오작동으로 인해 증가된 혈액량이 좌심실에 들어가고 대동맥과 대동맥으로 "밀어 넣어야" 합니다.

심근 비대는 좌심실 벽의 두꺼워짐이 점진적이고 균일하게 발생한다는 점에서 HCM과 다릅니다. HCM에서 압도적인 대다수의 경우 이러한 변화는 매우 뚜렷하고 불균형적이며 LV의 별도 부분(심실 중격의 상부 또는 하부 1/3, 정점 등)에만 노출됩니다.

위반의 출현 및 발생 메커니즘의 이유

비대성 심근병증의 주요 원인은 유전적 돌연변이입니다. 현재까지 약 11개의 유전자가 알려져 있으며, 그 변화로 인해 설명된 질병이 발병합니다. 그들은 심근의 근육 섬유를 구성하는 다양한 단백질의 생산을 담당합니다 - 트로포닌, 미오신의 경쇄 및 중쇄, 액틴 등. 그 중 하나의 합성을 위반하면 심근이 두꺼워집니다.

대부분의 경우 비대는 LV의 한 영역에서만 고르게 발생하지 않습니다. 특히 LV 출구의 내강을 좁히는 심실 중격의 상부가 두꺼워지는 것이 바람직하지 않습니다. 병리학 적 증식으로 인해 근육 섬유가 무작위로 배열되기 시작합니다. 이것은 리듬 장애의 발달에 기여하는 신경 충동의 순환을 위한 조건을 만듭니다. 또한 심근은 결합 조직으로 대체됩니다.

HCM의 또 다른 큰 문제는 심근 허혈, 즉 심장 근육으로의 혈액 공급 저하의 발생입니다.... 여기에는 두 가지 이유가 있습니다. 비대해진 심근에 의한 혈관 압박과 기관의 이완 장애(확장기 기능 장애)입니다. 그리고 아시다시피 심장 자체는 정확히 이완기 단계에 혈액으로 채워져 있습니다.

또한, 비대성 심근병증에는 보다 드문 원인이 있습니다.

유전 질환 - 파브리병, 신경섬유종증;
신경근 질환 - 프리드라이히 운동실조증;
내분비 병리학 - 말단비대증, 갈색세포종;
대사 장애 - 아밀로이드증;
마약 사용 - 단백 동화 스테로이드, 타크로리무스, 하이드록시클로로퀸.

증상

HCM의 임상 사진에서 전형적인 3가지 증상이 구별됩니다.

가슴 통증;
리듬 장애;
실신 - 실신.

심장 부위의 통증은 심근허혈에 의해 유발되기 때문에 협심증(흉골 뒤에서 당기거나 쥐어짜는 듯한 통증, 육체 노동에 의해 악화됨)의 통증과 매우 유사합니다. 특징적인 차이점은 니트로글리세린을 복용한 후에도 저절로 낫지 않을 뿐만 아니라 더 강해질 수 있다는 것입니다. 약물이 혈관을 확장시켜 혈압을 낮추기 때문입니다. 이것은 심장 박동을 더 빠르게 만듭니다. 높은 심박수는 심근으로의 혈액 공급이 일어나는 이완기 단계를 감소시킵니다.

실신 또는 현기증(현기증, 눈이 어두워짐, "현기증" 느낌)은 두꺼워진 심근에 의한 좌심실 출구의 폐쇄로 인해 발생하며, 그 결과 뇌로의 혈액 공급이 악화됩니다. 다양한 부정맥도 실신의 원인입니다.

환자는 심장 두근거림과 "중단"으로 심장 부정맥을 느낍니다. HCM을 사용하면 발작성 심실 빈맥, 심실 세동, 방실 차단과 같은 위험한 부정맥이 종종 발생합니다.

악성 리듬 장애의 빈번한 발생으로 인해 HCM 환자에서 돌연 심장사의 위험은 매우 높습니다.

질병의 후기 단계에서 만성 심부전의 징후가 나타납니다.

일반적인 약점, 빠르게 피로감;
육체 노동을하거나 누워있는 자세에서 증가하는 호흡 곤란;
간 확대로 인해 갈비뼈 아래 오른쪽에 무거움이나 통증이 있습니다.
다리의 붓기, 특히 저녁에 두드러집니다.

나는 증상의 존재와 그 심각성이 심장 벽의 두꺼워지는 정도와 모든 사람에게 다르게 진행되는이 과정의 발달 속도에 달려 있다는 점에 주목하고 싶습니다. 때때로 HCM은 빠르게 장애로 이어지고 누군가는 좋은 예후와 함께 절대적으로 무증상 과정을 가질 수 있습니다.

초기 징후가 있습니까

HCM을 가진 사람은 오랫동안 완전히 건강하다고 느낄 수 있으며 불쾌한 감각을 경험하지 않습니다. 첫 번째 증상은 일반적으로 스포츠를 하는 동안 갑자기 가슴 통증이 나타나거나 의식을 잃는 것입니다. 가족 중 HCM 진단을 받은 사람이 있고 현기증과 함께 심한 심장 통증이 있는 경우 가능한 한 빨리 의사의 진찰을 받으십시오.

비후성 심근병증의 유형

비후성 심근병증에는 여러 가지 분류가 있으며 다른 특성에 따라 분류합니다. 그 중 첫 번째로 가족, 유전 및 산발적 형태가 구별됩니다. 후자는 다른 심장 또는 전신 질환의 배경에 대해 발생합니다.

현지화에 따라 다음이 있습니다.

방해가 있거나 없는 비대칭 HCM - 심실 중격의 상부와 하부가 두꺼워진다.
정점 HCMP - 심장 정점의 심근이 비대하다.
대칭 HCMP - 여러 근육벽이 증가하는 매우 드문 형태.

좌심실의 압력 증가 수준에 따라 다음 유형이 구별됩니다.

나 도 - 최대 25mmHg의 압력. 미술 .;
II 도 - 25~36mmHg의 압력. 미술 .;
III 도 - 36~44mmHg의 압력. 미술 .;
IV 도 - 45mmHg 이상의 압력. 미술.

인명에 대한 주요 위험은 유출로 폐쇄를 동반한 비대성 심근병증이므로 가장 많이 사용됩니다. 혈역학적 분류아래 표에 설명되어 있습니다.

HCMP의 일종	좌심실 압력 판독	임상 사진
방해하지 않는 형태	30mmHg 미만의 압력. 미술. 휴식 및 스트레스 테스트 중	증상이 없거나 육체 노동 중 가슴에 경미한 통증이 있음, 빠른 심장 박동 발작
잠복형	30mmHg 미만의 압력. 안정시 30mmHg 이상. 부하 테스트 <	잦은 심장 통증, 중단의 불편함, 현기증, 현기증
폐쇄성 비대성 심근병증	압력이 30mmHg를 초과합니다. 휴식하는	심한 흉통, 빈번한 의식 상실, 만성 심부전(CHF)의 징후.

병리를 식별하고 진단을 내리는 방법

HCM은 유전 질환이기 때문에 비대성 심근병증의 진단은 "가족성" 질환에 대한 질문으로 시작됩니다. 나는 환자의 가까운 친척 중에 비슷한 질병이 있었는지, 가족 중 심장병으로 어린 나이에 사망했는지 여부를 분명히 합니다. 진단은 환자가 20~40세일 때 가장 가능성이 높습니다.

검사 중에는 심장의 청진에 많은주의를 기울이려고 노력합니다. 꽤 자주 나는 흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 III 및 IV 늑간 공간에서 수축기 중얼거림을 들을 수 있습니다. 그 심각도는 LV 콘센트의 방해 정도를 나타냅니다.

그런 다음 다음을 포함하는 추가 조사를 주문합니다.

심전도(ECG);
심장초음파검사(심장 초음파, Echo-KG);
관상 동맥 조영술.

HCM 환자의 심전도에서 다음을 볼 수 있습니다.

리드 II, III, VF의 깊은 Q파;
심근 허혈의 징후: 등선 아래 ST 분절의 감소, 음성 T 파;
좌심실 비대의 징후 - 리드 V4 - V6의 높은 R 파;
다양한 리듬 장애: 세동, 심방 조동, 방실 차단, 심실상 및 심실 빈맥.

많은 부정맥은 정상적인 ECG 테이프 기록 중에 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 리듬 장애를 호소하는 사람의 정상적인 심전도를 본 후 나는 그에게 홀터(매일) ECG 모니터링을 할당합니다.

HCM의 주요 진단 방법은 도플러 모드를 사용한 심장초음파입니다. 다음 변경 사항을 찾을 수 있습니다.

심실 중격의 두께는 15mm 이상이고 LV의 후벽은 병리학이 없습니다.
좌심실 배출구의 고압(30mmHg 이상);
승모판 첨판과 IVS의 접촉 (현상 샘);
수축기에 대동맥 판막 첨판의 떨림.

때때로 환자는 신체 운동(10회 앉기)을 하도록 요청받습니다. 이를 통해 좌심실 유출로의 숨겨진 장애물을 드러낼 수 있습니다.

관상동맥의 개방성을 평가하기 위해 관상동맥조영술을 시행합니다. 나는이 절차를 심장에 공급하는 혈관의 죽상 경화성 협착 가능성이 높은 사람들에게 처방합니다 (관상 동맥 질환의 징후). 위험에 처한 사람들은 45세 이상의 사람들, 흡연자, 당뇨병 및 고혈압입니다.

돌연변이를 감지하기 위한 유전자 검사는 일상적인 검사로 정확한 진단을 제공하지 못할 때 처방됩니다. 또한 HCM 환자의 친척에게도 이 검사 방법을 권장합니다.

치료 방법 및 기대 수명 예후

비대성 심근병증의 치료에는 약물과 수술이 포함됩니다. 의약품은 상태를 유지하고 합병증 증가의 증상을 제거하도록 설계되었습니다. 심장 이식만이 질병에서 사람을 완전히 구할 수 있습니다. 그러나 환자의 삶을 더 쉽게 만들어주는 다른 외과 적 개입이 있습니다.

심실 중격 근절제술 - 심실 중격의 두꺼워진 부분을 제거하는 효과적이고 자주 사용되는 방법;
중격 알코올 절제 - 비대 심근 부위의 에틸 알코올로 치핑하여 사망과 좌심실 벽 두께 감소;
재동기화 - 적절한 신호를 보내는 심장에 특수 전극을 설치합니다. 특이성은 절차로 인해 여기 파동이 약간 지연되어 먼저 정점을 포착 한 다음 장기의 중격을 포착하여 결과적으로 좌심실의 압력이 감소하고 폐색 정도가 콘센트 섹션이 감소합니다.

비대성 심근병증의 외과적 치료에 대한 엄격한 적응증이 있습니다.

정지 시 LV 출구의 고압(50mmHg 이상);
LV 벽의 뚜렷한 두꺼워짐(30mm 이상);
밝은 임상 증상(통증, 실신).

시기 적절한 진단, 적절한 치료, HCM 환자의 기대 수명은 건강한 사람의 수명과 다르지 않을 수 있습니다. 비후성 심근병증의 사망률은 연간 평균 1~6%입니다.

돌연사 예방 및 증상 완화

용이하게 하기 위해 비대성 심근병증의 증상그리고 다음과 같은 약을 처방합니다.

베타 차단제(Bisoprolol, Metoprolol) - 임상 증상(호흡곤란, 심장 통증, 심장 마비)의 심각성을 줄이고 질병의 진행을 늦추는 효과적인 의약품. 그들은 심박수를 낮추고 심근으로의 혈액 공급을 개선합니다. 그러나 항상 낮은 복용량으로 복용을 시작해야 합니다. 심박수가 분당 55회 이하로 느려지면 소비되는 약물의 양을 즉시 줄여야 합니다.
칼슘 채널 차단제(베라파밀, 딜티아젬) - 환자가 베타 차단제(기관지 천식, 만성 기관지 폐쇄성 폐질환, 방실 차단 II 및 III 정도) 복용에 금기 사항이 있는 경우 처방합니다.
칼륨보존성 이뇨제(Spironolactone) - 그들은 신체에서 과도한 체액을 제거하기 위해 만성 심부전의 발병에 사용됩니다.
이뇨제(토라세미드, 히드로클로로티아지드) 나는 혈액 정체의 심각한 증상에 사용합니다. 지속적인 호흡 곤란, 다리의 뚜렷한 붓기, 가슴 및 복강에 체액 축적;
항응고제 - HCM을 가진 많은 환자들은 종종 혈전증과 뇌졸중의 위험이 증가하는 심방 세동이 발생하므로 혈액을 묽게 하는 약물(Warfarin, Dabigatran, Rivaroxaban)을 복용해야 합니다.
항부정맥제 – HCM이 있는 거의 모든 환자는 처방될 수 있는 것을 조절하기 위해 생명을 위협하는 리듬 장애가 발생합니다. 디소피라미드, 아미오다론, 소탈롤.

어떤 경우에도 HCM 환자에게 혈관 확장제(혈관 확장을 일으키는 약물)를 사용해서는 안 됩니다. 여기에는 질산염, AFP 억제제, 사르탄, 칼슘 채널 차단제인 암로디핀과 니페디핀이 포함됩니다. 이러한 약물은 반사성 빈맥을 유발합니다. 즉, 말 그대로 심장 박동을 더 빠르게 "만들어" 질병을 악화시킬 뿐이므로 처방을 피하려고 합니다.

돌연 심장사의 위험이 매우 높은 환자가 있습니다. 가족 중에 이미 유사한 사례가 있었고 기절하고 ECG에서 심각한 리듬 장애(빈번한 수축기 외, 지속적인 심실상 및 심실 빈맥 등)가 있습니다. 이러한 환자는 다음과 같이 표시될 수 있습니다.