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심장학

성인의 심근병증의 증상, 유형 및 치료

병인학

CMF의 발병을 유발하는 요인:

  • 유전;
  • 산발적인 유전자 돌연변이;
  • 바이러스, 박테리아, 곰팡이 감염;
  • 대사 장애;
  • 자가면역질환;
  • 선천성 및 후천성 심장 결함;
  • 심장 종양;
  • 호르몬 장애;
  • 독소에 대한 노출;
  • 알코올 남용;
  • 스트레스.

분류 및 병인

심근병증에는 많은 분류가 있습니다. 가장 완전한 것은 임상 분류입니다.

심근병증에는 다음이 있습니다.

I. 조직학적 형태:

  1. 확장된;
  2. 비대(폐색);
  3. 제한적;
  4. 부정맥성 우심실 심근병증;
  5. 염증성:
    • 특발성;
    • 자가면역;
    • 감염 후;
  6. 특정 심근병증:
    • 허혈성;
    • 판막;
    • 고혈압;
    • 대사성:
      • 호르몬 장애 (갑상선 중독증, 갑상선 기능 저하증, 부신 기능 부전, 갈색 세포종, 말단 비대증, 당뇨병);
      • 유전성 저장 질환(혈색소증, 글리코겐증, Niemann-Pick 질병 등);
      • 전해질 결핍, 영양 장애, 단백질 결핍, 칼륨 대사 장애, 마그네슘 결핍, 빈혈, 비타민 B1 및 셀레늄 결핍;
      • 아밀로이드증;
    • 근이영양증;
    • 신경근 장애;
    • 임신 중 ILC;
    • 알레르기 및 독성(알코올, 방사선, 약용).

Ⅱ. 분류되지 않은 심근병증:

  1. 섬유탄성증;
  2. 비압축성 심근;
  3. 약간의 팽창이 있는 팽창된 CMF;
  4. 미토콘드리아 CMF.

확장성 심근병증(DCM). 성인에서 가장 흔한 형태의 심근병증입니다. 20-30%는 질병의 가족력이 있습니다. 중년 남성에게 더 흔합니다.

심근 세포의 영양 장애 과정의 진행은 심장 공동의 확장, 심근 수축 능력의 감소, 수축기 기능의 위반, 결과적으로 만성 심부전으로 끝납니다. 아마도 승모판 기능 부전, 관상 동맥의 혈류 장애, 심근 허혈, 확산 심장 섬유증의 추가.

DCM은 여러 병인을 가진 질병입니다. 각 환자에서 바이러스 노출, 알코올 중독, 흡연,자가 면역 장애, 호르몬 수치 변화, 알레르기 등과 같은 질병을 유발하는 여러 요인을 동시에 결정할 수 있습니다.

비대성 심근병증(HCM). 이것은 유전적으로 상염색체 우성 유전 방식과 높은 침투율을 가진 유전적으로 결정된 형태의 질병입니다. 유전자 돌연변이는 심근에 무질서하게 위치한 근세포의 비대를 초래합니다. 느슨한 간질의 양이 증가합니다.

병인은 좌심실(때로는 우심실) 심근벽의 비대를 기반으로 합니다. 심실의 부피는 변하지 않거나 약간 감소합니다. 비대는 일반적으로 비대칭이며 심실 중격을 포함합니다. 심장초음파검사는 유출관에 수축기압 구배가 있음을 보여줍니다.

제한성 심근병증(RCMP). 이 유형은 가장 드물고 병리학 적 과정에서 심내막을 포함합니다. 1차 병리학(심근내막 섬유증 및 Leffler 증후군)과 다른 질병(아밀로이드증, 전신 경피증, 혈색소증, 독성 심근 손상)으로 인한 2차 변이가 있습니다.

RCMP의 병인은 간질 조직의 혈관 주위에 베타-아밀로이드, 헤모시데린 또는 호산구 탈과립 생성물의 축적을 기반으로 합니다. 앞으로 이것은 심장 근육의 섬유화와 파괴로 이어집니다. 심근 벽의 강성은 심실의 확장기 충전을 위반하고 폐 순환의 전신 압력 및 압력을 증가시킵니다. 수축기 기능과 심근 벽의 두께는 거의 변하지 않습니다.

부정맥성 우심실 심근병증. 이러한 유형의 심근병증은 유전성(상염색체 우성)이지만 가족력에 대한 사례는 없습니다. 심근병증의 첫 징후는 아동기와 청소년기에 나타납니다. 그것은 유전자 돌연변이의 결과로 발생하며 심장 조직의 구조 단백질 합성이 중단됩니다. 병인의 기초는 섬유질 및 지방 조직에 의한 췌장 심근의 점진적인 변위입니다. 이것은 공동의 확장과 수축 기능의 감소로 이어집니다. 병리학 적 진단 징후는 췌장 동맥류의 형성입니다.

클리닉 및 증상

임상상은 주요 트라이어드에 의해 결정됩니다.

  1. CHF 증상 복합체;
  2. 심장의 리듬과 전도에 장애의 존재;
  3. 혈전 색전증 합병증.

DCM 환자의 70-85%에서 첫 번째 징후는 진행성 CHF입니다.

주요 증상은 다음과 같습니다.

  • 운동 시, 시간 및 휴식 시 호흡 곤란
  • 밤에 극심한 질식;
  • 팔다리의 붓기;
  • 두근거림;
  • 오른쪽 hypochondrium의 고통스러운 감각, 복부의 증가;
  • 심장 활동의 중단;
  • 선회;
  • 기절.

HCMP에서 가장 중요한 것은 다음과 같습니다.

  • 호흡곤란;
  • 흉골 뒤의 압박감;
  • 기절.

RCMP 환자는 다음에 대해 불평합니다.

  • 심계항진, 심장 활동 중단;
  • 부종;
  • 오른쪽 hypochondrium의 통증.

부정맥성 우심실 CMP의 경우 다음 사항이 중요합니다.

  • 현기증 발작;
  • 잦은 실신;
  • 심장의 작업 중단.

진단

가장 중요한 선별 진단 방법은 EchoCG입니다. 진단을 내리는 주요 기준은 수축기, 이완기 또는 혼합 심근 기능 장애입니다.

신체 검사 참고 사항:

  • 양방향으로 심장 경계의 타악기 확장;
  • 정점과 xiphoid 과정에서 수축기 잡음;
  • 빈맥, 심방세동, 수축기외, 갤럽 리듬;
  • 좌심실 부전의 징후 - 말초 부종, 복수, 경정맥의 부종, 간 비대;
  • 폐 고혈압의 징후 - 폐동맥에 대한 II 톤의 악센트, 폐 하부의 촉촉한 미세 기포 발생;

도구적 방법:

심장초음파검사에서 질병의 유형에 따라 다음을 찾습니다.

  • DCMP - 심장강 확장, 수축성 감소, 좌심실 후벽의 운동저하증, 박출률 감소, "물고기 인두" 형태의 MV.
  • HCM - 비대칭 LV 비대(두께 15mm 이상), MV의 수축기 전 운동, 유출로의 동적 압력 구배.
  • RCMP - 좌심실의 후방 기저벽의 두꺼워짐, MV의 후방 판막의 이동성 제한, 심내막의 비후, 심실 공동의 혈전 형성.

다른 질병과의 진단 및 구별을 명확히하려면 다음을 수행하십시오.

  • ECG, 24시간 ECG 모니터링 - 전도 장애, 부정맥, 수축기 외의 존재;
  • OGK의 엑스레이;
  • 심장 구멍의 프로빙, ​​심실 조영술;
  • 심근 생검;
  • 기능 심장 검사;
  • 실험실 검사 - 혈액, 소변, ALT, AST, 크레아티닌, 요소, 응고도, 전해질 측정의 임상 분석.

치료

소아 및 성인의 심근병증 치료 조치는 주로 일반적인 임상 상태를 개선하고 CHF의 징후를 감소시키며 신체 활동에 대한 저항을 증가시키며 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로 합니다.

DCM 환자 관리 프로토콜은 치료 방법을 필수 및 선택으로 나눕니다.

필수적인:

  1. 2차 CMP에 대한 이방성 처리:
    1. 원인의 외과 적 제거 (허혈성, 내분비 CMP);
    2. 염증성 CMP의 병인 요법.
  2. 수축기 심부전 교정을 위한 약물 처방:
    1. 장기 ACE 억제제;
    2. 베타 차단제;
    3. 이뇨제;
    4. 심장 배당체;
    5. 알도스테론 길항제.

추가(표시된 경우):

  1. 심실 수축기용 아미오다론(Amiodarone);
  2. 도파민, 도부타민;
  3. 질산염;
  4. 항응고제;
  5. 제세동기 이식
  6. 심장 이식.

HCM 환자는 다음과 같이 처방됩니다.

  1. 기초적인:
    1. 베타 차단제;
    2. 칼슘 채널 차단제;
    3. 항부정맥제;
  2. 추가로:
    1. ACE 억제제;
    2. 수술적 근종절제술;
    3. 심박 조율기 또는 제세동기 삽입.

RCMP의 치료에는 글루코코르티코스테로이드(프레드니솔론), 세포증식억제제 및 면역억제제가 사용됩니다. 심한 섬유증의 경우 판막 치환술과 함께 심내막 절제술을 시행합니다.

부정맥성 우심실 CMP의 치료는 부정맥을 제거하고 예방하는 것을 목표로 합니다. 그들은 코다론, 베타 차단제를 사용합니다. 효과가 없으면 자동 제세동기 삽입, 부정맥 발생 구역의 고주파 파괴, 인공 심장 박동기 설치. 심한 경우 심실 절제술을 시행합니다.

품질 처리 기준:

  1. 심부전 증상의 중증도 감소;
  2. 좌심실 박출률 증가;
  3. 신체의 체액 저류 징후 제거;
  4. 삶의 질 향상;
  5. 입원 간격 연장.

환자의 예후 및 추가 스크리닝

DCM 환자의 3년 생존율은 40%입니다.

HCM 환자의 기대 수명은 다소 길지만 연간 사망률은 여전히 ​​4%(어린이의 경우 최대 6%)에 이릅니다. 환자의 10%에서 질병의 자발적인 퇴행이 관찰됩니다. RCMP 환자의 가장 높은 사망률 - 5년 내 사망률은 70%에 이릅니다.

가장 유리한 결과는 호르몬 장애(여성 폐경기 포함) 심장병입니다. 근본적인 질병의 적절한 호르몬 교정에 따라 영양 실조 과정이 퇴행합니다.

일반적으로 권장 사항을 준수하고 정기적 인 약물 섭취,시기 적절한 외과 적 개입 및 기저 질환 교정을 통해 삶의 질을 크게 향상시킬 수 있습니다.

CMP 환자는 진료소의 감독하에 있어야 하며 2개월에 1회 검사를 받아야 합니다. ECG, EchoCG, coagulogram, INR의 필수 제어.

CMP에 대한 특별한 예방법은 없습니다. 질병을 조기에 진단하기 위해서는 확립된 CMP가 있는 환자의 가족 구성원의 유전자 분석을 수행하는 것이 매우 중요합니다.

결론

이러한 형태의 CMF의 원인을 찾기 위한 수많은 연구에도 불구하고 선별 진단 방법의 개발에도 불구하고 질병의 늦은 발견 문제는 여전히 시급합니다. 성인의 심근병증은 만성 진행성 경과를 보입니다. 따라서 치료 요법을 따르고 심장 전문의의 권고를 엄격히 따르고 적시에 의료 도움을 구하는 것이 중요합니다.

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