선천성 심장 결함의 원인, 징후, 진단 및 치료

일반적으로 선천적 결함 또는 CHD라고 불리는 심장 및 관상 동맥의 구조에는 100가지 이상의 유형의 결함이 있다는 것을 알고 계셨습니까? 전 세계 통계에 따르면 어린이의 CHD 발병률은 대략 1000명당 8명입니다. 아기의 0.7~1.7%는 이 기관의 구조에 다양한 결함을 가지고 태어납니다. 신생아의 심장병은 해결해야 할 문제입니다. 이 이상 현상을 적시에 감지하고 적절한 치료를 하면 아이의 생명을 구할 수 있을 뿐만 아니라 완전히 발달할 수 있는 기회도 얻을 수 있습니다.

UPU: 개요

소아과에서는 선천적 결함을 자궁에서 발생하는 장기 또는 시스템 구조의 위반으로 이해합니다. 긴 40주 동안 태아는 작은 접합자 세포에서 작은 사람에 이르기까지 단계적으로 모든 발달 단계를 거칩니다. 임신 중에는 태아의 모든 내부 시스템이 점차적으로 형성됩니다. 일반적으로 그들은 자연이 정한 특정 프로그램에 따라 발전해야합니다. 그리고 모든 것이 계획대로 진행된다면 37-41주에 아기는 완전히 형성되고 작동할 준비가 된 장기를 가지고 태어납니다.

진화에 의해 디버깅된 시스템이 실패하는 경우가 발생합니다. 어느 시점에서 정상적인 메커니즘에 고장이 발생하고 장기는 계획에 따라 발달을 멈 춥니 다. 모든 내부 장기에 발생할 수 있지만 우리는 심장에 관심이 있습니다. 수태 후 2주에서 8주 사이에 가장 취약합니다. 현재 여성은 종종 자신의 새로운 삶의 탄생에 대해 알지 못합니다. 이때 부정적인 영향은 치명적일 수 있으며 CHD의 출현을 유발하는 요인이 될 수 있습니다.

결함이 나타나는 이유

우리는 태아 기형의 원인을 확실하게 알지 못합니다. 다음과 같은 몇 가지 요인의 영향만 가정할 수 있습니다.

• 염색체 이상은 유전자 물질의 구조적 또는 양적 변화입니다. 모계 및 부계 세포 모두에 결함이 있을 수 있습니다. 유전적 결함과 처음으로 발생한 돌연변이 모두 가능성이 있습니다. 부모가 건강하더라도 어떤 이유로 하나의 생식 세포에 결함이 발생하는 경우가 있습니다. 이 특정 세포가 배아의 기초가되면 위반이 발생합니다.
• 외부 기형 유발 물질의 영향. 독소와의 지속적인 접촉은 특히 임신 초기에 위험합니다. 우리는 종종 페인트 및 바니시 산업에 종사하는 여성의 초음파에서 태아의 CHD를 감지합니다. 임신 초기에 특정 약물(항간질제, 이부프로펜, 리튬 제제 등)을 복용하면 동일한 결과를 초래할 수 있습니다. 과량의 비타민 A, 이온화 ​​방사선, 생태학적으로 불리한 지역에 사는 것은 위험합니다.
• 자궁 내 감염. 이것은 우선 풍진입니다. 신체의 1 차 감염, 태아 심장 결함, 눈 및 청각 기관 손상이 발생합니다. 인플루엔자 및 거대 세포 바이러스(열을 동반한 모든 바이러스 감염)는 임신 첫 삼 분기에 위험합니다.
• 모성 요인. 어린이의 CHD 발병 위험은 부담되는 산과 병력이 있는 경우 더 높습니다. 이전에, 특히 13-24주에 유산이 있었다면 항상 놀라운 일입니다. 이는 진단되지 않은 결함의 결과일 수 있습니다. 엄마의 알코올 섭취, 흡연은 태아에게 위험합니다. CHD가 있는 아기를 낳을 가능성은 35세 이상의 진통 여성과 당뇨병이 있는 여성에서 더 높습니다.
• 가족 요인. 아기의 아버지가 약물(코카인, 마리화나)을 사용하면 CHD가 발생할 위험이 높아집니다.

신생아와 태아에서 심장병의 원인과 결과를 아는 것이 중요하지만 어떤 요인이 결정적인지 확실히 말하기는 종종 불가능합니다. 결함이 나타난 원인을 정확히 추적하는 것은 불가능합니다. 어머니가 두통으로 복용한 이부프로펜 알약은 치명적이었습니까? 아니면 "발포된" 바이러스에 의한 질병이었습니까? 우리는 모든 부정적인 요소를 가정하고 배제하려고 할 수 있습니다.

심장 결함의 다양한 면: 분류 및 유형

CHD의 임상 분류는 다음과 같습니다.

• 청색증(피부, 점막의 청색증이 동반됨). 이들은 팔로의 사지, 총 동맥 줄기, 대동맥의 전위입니다.
• 창백함(피부와 점막의 혈관 수축이 특징). 이것은 동맥관 개존, 심실과 심방 사이의 중격 결손, 폐동맥 판막 협착증의 경우입니다.
• 전신 관류저하(혈류 약화)로 이어집니다. 이것은 대동맥 결함(협착 또는 협착)의 특징입니다.

또 다른 작업 시스템은 혈역학 장애의 특성, 즉 혈관을 통한 혈류에 따라 CHD를 나누는 것을 포함합니다. 여기에서 다음 옵션을 강조 표시하는 것이 중요합니다.

• 태아 의사 소통 (태아 혈류 시스템의 기능)과 관련이 있습니다. 큰 원에서 혈액의 움직임은 동맥관 개존(patent ductus arteriosus, PDA)이라고 하는 특별한 구조의 개통성에 달려 있습니다.
• 태아 구조의 보존과 관련이 없는 VSP.

첫 번째 경우는 신생아에게 매우 중요합니다. 순환은 난원공과 PDA가 얼마나 오래 존재하는지에 달려 있습니다. 그들은 출생 과정에서 닫아야합니다. 그런 다음 두 개의 원이있는 새로운 혈액 순환 체제로의 본격적인 전환이 가능합니다. 그러나 이러한 유형의 CHD를 사용하면 순환계는 태아 구조, 즉 열린 타원형 창 또는 동맥관의 보존을 통해서만 기능할 수 있습니다. 닫히면 심각한 상황이 발생하고 심부전이 발생합니다.

CHD의 증상 및 징후

신생아의 심장병은 다양한 방식으로 나타날 수 있습니다. 임상상은 결함의 유형, 혈역학적 장애의 정도, 수반되는 병리의 존재 및 기타 요인에 따라 다릅니다. 일부 선천성 심장병은 무증상으로 남아 있으며 신생아 기간에는 발견되지 않습니다. 그들은 1-6 개월 된 유아에서 나중에 진단됩니다. 덜 일반적으로 CHD는 생후 1년 후에 발견됩니다.

선천성 심장병의 주요 증상:

• 피부 및 점막의 청색증 또는 창백;
• 심장 잡음;
• 심부전의 징후.

신생아의 질병이 진행되는 동안 두 가지 중요한 기간이 구별됩니다.

• 3-5일째: 타원형 창이 닫힙니다.
• 3-6주: 혈관성 폐저항이 감소합니다.

이 기간 동안 혈역학이 손상되고 어린이의 상태가 악화됩니다.

3세 미만의 영유아에서 다음 증상은 CHD의 존재를 나타낼 수 있습니다.

• 피부의 청색증 또는 창백;
• 수유시 빠른 피로;
• 호흡곤란;
• 체중 부족;
• 신체 발달 지연;
• 기관지와 폐의 빈번한 질병.

일부 심장 결함은 청소년기까지 진단되지 않은 채로 남아 있습니다. 병리학은 다음 징후로 의심 될 수 있습니다.

• 신체 발달 지연 (저체중 및 키);
• 피로, 약점;
• 심장근;
• 팔다리의 붓기;
• 피부의 창백 또는 청색증;
• 과도한 발한;
• 심혈관 증후군(목쉼, 협착 - 천명음 시끄러운 호흡).

십대가 이러한 증상을 보이면 의사와상의해야합니다.이 상태의 원인을 찾고 선천성 심장 질환을 배제하십시오.

진단 체계

선천성 심장 결함이 의심되는 어린이를 검사하는 방법은 무엇입니까? 진단 체계는 다음과 같습니다.

• 신체 검사. 일반적인 상태가 평가되고 맥박과 호흡수가 계산됩니다. 피부와 점막의 색은 특별한 주의를 기울일 필요가 있습니다(창백 또는 청색증을 식별하는 것이 중요함). 심장과 폐의 청진(듣기)이 수행됩니다.
• 기악 연구. 신체 검사 중 이상이 발견되면 추가 검사가 지시됩니다. 심장 결함을 확인하고, 유형을 설정하고, 혈역학적 장애의 정도를 평가할 필요가 있습니다.

심장의 청진은 선천적 결함의 1차 진단에서 핵심 포인트입니다. 심장 소리는 산부인과 병원의 신생아 전문의 또는 리셉션의 소아과 의사가 평가합니다. 심장 잡음은 생후 첫 주 동안 신생아의 60-70%에서 감지되지만 이것이 항상 병리학을 나타내는 것은 아니라는 점을 기억하는 것이 중요합니다. 종종 그들은 혈액 순환의 구조 조정과 관련이 있으며 규범의 변형입니다.

CHD의 혈역학적 장애로 인한 잡음은 일반적으로 생후 4-5일째 또는 그 이후에 감지됩니다. 3일 이상 지속되는 소음은 물론 심부전의 징후와 함께 주의를 기울여야 합니다.

• 호흡 곤란;
• 빠른 심장 박동 및 호흡;
• 팔다리의 붓기;
• 간 확대;
• 발한 증가;
• 소변량 감소;
• 약한 모유 수유 (신생아 및 1 세 미만 어린이).

심장에 잡음이 없다고 해서 발달상의 결함이 배제되는 것은 아닙니다. 병리학의 다른 증상이 있으면 환자를 검사하는 것이 필수적입니다.

병리학적 소음이나 CHD의 다른 징후가 감지되면 심장 전문의가 아동을 모니터링하고 검사를 계속합니다.

• 심전도(ECG) - 심장의 주요 지표 평가.
• EchoCG는 심장의 초음파 검사입니다. 화면에서 의사는 2차원 또는 3차원 이미지를 보고 심장 발달의 결함을 식별하고 혈류를 평가할 수 있습니다.
• 맥박 산소 측정기 - 혈중 산소 포화도를 평가하고 저산소증(산소 결핍)을 식별할 수 있습니다.
• 흉부 엑스레이. 심장의 크기를 평가하기 위해 수행됩니다. 일부 결함을 식별하는 데 도움이 됩니다. 폐 패턴의 상태도 평가됩니다. 그 변화는 작은 (폐) 순환의 혈류 위반을 나타내며 많은 CHD의 진단에 도움이됩니다.
• CT 스캔. 심장의 방과 주변 혈관에 대한 자세한 이미지를 얻을 수 있습니다. MRI는 대안으로 간주됩니다.
• 심장 도관술. 완전한 초음파 검사 후에 만 ​​u200bu200b수행되며 장기 작업에 대한 자세한 정보를 제공합니다.

신생아 검진

프로토콜에 따르면 모든 신생아는 산부인과 병원(또는 아기가 입원한 경우 신생아 병리과)에서 직접 맥박 산소 측정기를 수행하는 것이 좋습니다. 이 검사는 생후 24~48시간 이내에 시행됩니다. 진단되지 않은 자궁 내 기형(아동의 생명을 위협하는 CHD)을 포함하여 진단되지 않은 자궁 내 기형을 식별할 수 있습니다. 아기의 상태가 악화되면 출생 후 첫날에 검사를 수행 할 수 있습니다.

맥박 산소 측정기는 신생아 간호사가 수행합니다. 산소 포화도(SaO2)는 오른팔과 다리에서 평가됩니다. 검사 결과는 의사가 평가합니다.

• 음성 테스트 - 양쪽 팔다리에서 95% 이상의 SaO2; 팔과 다리의 표시기 간의 차이는 3%를 넘지 않습니다. 이것은 좋은 결과입니다. 혈류가 방해받지 않는다는 것입니다.
• 양성 테스트 - 한 쪽 팔다리에서 95% 미만, 다른 쪽 팔다리에서 90-95% 또는 팔과 다리에서 90% 미만의 SaO2; 차이는 3% 이상입니다. 이것은 바람직하지 않은 결과입니다. 심장 전문의와 상담하고 추가 검사가 필요합니다.

EchoCG는 CHD 진단의 황금 표준으로 간주됩니다. 검사의 전체 범위는 특정 임상 상황을 고려하여 담당 의사가 결정합니다.

결함 처리 방법

치료 원칙은 개별적으로 결정됩니다. 우리는 기존 프로토콜, 권장 사항을 고려하고 결함 유형, 혈류 상태 및 기타 매개변수를 고려하여 환자 관리 전술을 결정합니다.

그들은 약을 복용하고 있습니까

알약이나 주사로 해부학 적 결함을 제거 할 수 없습니다. 우리는 수술 준비 단계에서만 어린이를위한 약물을 처방합니다. 다양한 그룹의 약물이 사용됩니다.

• 글리코시드 심장 작용제;
• ACE 억제제;
• 칼슘 채널 차단제;
• 알도스테론 수용체 길항제;
• 혈관 확장제;
• 이뇨제.

이러한 치료의 목표는 결과적으로 발생하는 심부전을 보상하고 환자의 상태를 완화하는 것입니다. 어떤 경우에는 수술 후에도 약물 요법이 계속됩니다(특히 중재가 급진적이지 않은 경우).

주요 요법 외에도 비타민이 처방됩니다. 만성 감염의 병소의 치료는 세균성 합병증의 예방을 위해 표시됩니다. 순환 부전의 경우 산소 요법이 수행됩니다. 즉, 혈액이 산소로 포화됩니다.

수술 및 적응증

다음과 같은 경우 작업이 필요합니다.

• 신생아의 중대한 선천성 심장병;
• 급성 울혈성 심부전의 징후;
• 심한 폐 고혈압 (폐 혈관의 압력 증가);
• 조직 산소 포화도의 현저한 감소;
• 심장 판막의 파괴;
• 신체 발달의 심각한 지연;
• 심장 질환의 배경에 대해 다른 기관의 작업 중단.

수술 옵션:

• 급진적 인 수술 - 결함의 완전한 해부학 적 교정, 발달 기형 제거.
• 혈역학 수정 - 정맥 및 동맥으로의 혈류 분할. 마음의 온전함을 완전히 회복할 수 없고 결점을 없앨 수 없는 경우에 시행합니다.
• 완화 수술은 결함을 교정하지 않는 수술 절차입니다. 이러한 치료의 목표는 일시적으로 혈류를 개선하고 합병증의 발병을 피하는 것입니다. 종종 추가 급진적 또는 혈역학적 수술을 위한 준비 단계가 됩니다.

아래 표는 가장 흔한 결손의 외과적 치료에 대한 양과 용어를 나열합니다.

외과 적 치료는 두 가지 방법으로 수행됩니다.

• 폐쇄 작업. 모든 조작이 절개 없이 혈관을 통해 수행되는 경우 가능한 혈관 내 개입. 마취는 필요하지 않으며 국소 마취로 충분합니다. 폐쇄 수술에는 심실에 접근하지 않고 가슴을 여는 수술도 포함됩니다.
• 개복수술. 그것은 인공 순환 조건에서 발생합니다. 수술 중에 심장의 방이 열립니다. 이것이 모든 복잡한 재건 개입이 수행되는 방식입니다.

결과: 치료하지 않으면 어떻게 됩니까?

선천성 심장 결함은 우연에 맡길 수 있는 상황이 아닙니다. 치료하지 않으면 CHD는 합병증을 유발합니다.

• 심부전 - 기관이 ​​제 기능을 할 수 없는 상태;
• 리듬 위반;
• 감염성 심내막염 - 심장 판막의 세균성 병변;
• 기관지 폐 질환 (기관지염, 폐렴).

이러한 모든 상태는 정상적인 삶의 과정을 크게 방해하고 완전한 발달을 방해하며 장애를 유발할 수 있습니다.

예방

질병을 예방할 수 있습니까? 우리는 심장 기형이 발생하는 이유를 확실히 알지 못하며 이 과정에 완전히 영향을 미칠 수 없습니다. 그러나 자궁 내 발달 단계에서 병리학을 식별하고 가능한 위험을 결정하며 결함이 있는 아이의 출생을 준비하는 것은 우리의 힘입니다. 결함이 생명과 양립 할 수없는 경우 최대 22 주까지 임신 종료가 표시됩니다.