기능적 심근병증 또는 심근병증(FKP)은 심근의 영양 장애 및 경화성 변화가 특징적이며 따라서 기능이 손상되는 여러 상태입니다. ICD 코드 - 10 І42. 성인보다 신생아에게 더 흔합니다. 때로는 승모판 탈출증(MVP) 및 비정상 화음 부착(ARX)과 같은 이상과 함께 청소년기 초기에 진단됩니다.
병리학의 원인
심근병증의 원인은 다음과 같습니다.
기본 - 일반적으로 설치되지 않습니다. 그들은 아마도 선천적(유전적으로 결정됨), 후천적 또는 혼합형일 것입니다.
- 이차성 - 혈액 병리, 감염성, 내분비계, 전신, 대사 장애, 신경 근육계, 악성 종양과 같은 기본 질병의 합병증입니다.
오늘날, 주요 역할은 면역 체계 장애 및 장애를 유발하는 유전적 요인에 속한다고 믿어집니다.
- 확장성 심근병증에서 심근 기능.
- 비대성 심장병에서 심근 세포의 비대를 유발하는 심근의 수축성 요소의 분화.
- 심근의 호산구 축적과 제한적인 심장 독성 효과.
질병 및 분류의 임상 경과
| 심장병의 형태 기능적 변이 | 진료소 |
|---|---|
| 팽창 | 변경되지 않거나 얇은 벽으로 심실의 현저한 확장(보통 왼쪽)이 있는 상당한 심장 비대. 심근 수축력이 급격히 떨어집니다. 심부전이 진행 중입니다. 사출 비율이 감소했습니다. 이완기 말기 압력이 증가합니다. 모든 사람은 병에 걸립니다. 심지어 유아도 마찬가지입니다. 질병은 점차적으로 발전합니다. 제대로 치료할 수 없습니다. 병리학적 증상은 없습니다. 임상상은 순환기 장애와 리듬 및 전도 장애로 인한 것입니다. 빈번한 불만 : 니트로 글리세린, 호흡 곤란, 비강 삼각형 및 입술의 청색증으로 멈추지 않는 심장 통증. |
| 비대 | 그것은 주로 좌심실의 심각한 심근 비대, 유출로의 폐쇄가 특징입니다. 일반적으로 충치는 변경되지 않으며 심장 비대는 중요하지 않습니다. 클리닉은 다릅니다: 무증상 또는 경미한 징후: 피로, 운동 시 숨가쁨, 심계항진, 실신, 심장 통증, 현기증. |
| 제한적 | 경직된 심실 벽, 이완기 용적 감소가 특징인 침윤성 또는 섬유성 심근 손상. 정상 또는 약간 변경된 수축기 기능 및 벽 두께. 질병의 발병은 느리고 점진적입니다. 주요 불만: 숨가쁨, 최소한의 육체 노동에도 약점, 리듬 장애. |
기능성 심장병 진단 방법
진단용 임상 및 도구적 방법:
ECG: 심근 비대의 징후, 리듬 및 전도 장애, ST 변화.
폐 방사선 사진: 폐의 비대, 심근 확장, 혼잡을 볼 수 있습니다.
에코GC: 수축기 및 이완기 기능을 평가하기 위해 심장의 공동 크기, 판막 상태, 벽 및 심실 중격의 두께를 평가할 수 있습니다.
때로는 다음을 사용합니다. MRI, 방사성 동위원소 심실조영술, 심장혈관조영술, 심장 도관 삽입술, 심근내생검.
치료 방법
특별한 치료법은 없습니다.
~에 확장성 심근병증 심부전 치료가 수행됩니다.
- 저용량의 디곡신.
- ACE 억제제: captopril(청소년용 - enalapril).
- 이뇨제: 푸로세미드.
- 중증 심부전의 경우 도파민과 도부타민, 스테로이드 항염증제, 산소 요법이 필요하면 중환자실에서 사용됩니다. 프로토콜에 따른 부정맥 치료.
- 미세 순환 장애 및 혈전 형성 경향의 경우: 헤파린 피하 또는 정맥내, 간접 항응고제(와파린, 리바록사반, 다비가트란).
- 심장 보호 장치: Panangin, Mildronat, Cardonat.
비대성 심장병의 경우:
Cardiac glycosides 및 기타 cardiotonics는 금기입니다.
- 신체 활동이 제한됩니다(특히 십대인 경우).
- 베타 차단제가 사용됩니다: 프로프라놀롤. 때때로 칼슘 길항제: 베라파밀.
- 감염성 심내막염 예방: 항생제.
- 심부전의 경우: ACE 억제제, 이뇨제.
- 필요에 따라 항부정맥제.
- 보존적 치료가 효과가 없는 경우 - 심장 수술.
제한성 심근병증의 경우:
- Cardiac glycosides 및 기타 cardiotonics는 금기입니다.
- 스포츠는 금지되어 있습니다. 신체 활동이 제한됩니다(특히 어린이의 경우).
- 칼슘 길항제: 베라파밀, 딜티아젬.
- 항부정맥제: 아미오다론.
- 심부전 치료.
결론
불행히도 예측은 좋지 않습니다. 심부전은 매우 빠르게 진행되며 종종 생명을 위협하는 부정맥, 혈전 색전증이 발생하여 급사를 초래합니다.
확장성 심근병증에서 5년 생존율은 30%입니다. 기능성 심장병은 어린이의 장애로 이어집니다. 따라서 이 병리를 가진 사람들은 안정적인 상태를 유지하기 위해 적절하고 지속적인 치료를 받아야 합니다. 심근병증이 있는 환자도 심장 이식의 잠재적 후보입니다. 이 절차 후에는 삶의 기간과 삶의 질이 크게 향상됩니다.
